Sclerodermia, 29 giugno X Giornata Mondiale

Paola Muti: “La campagna organizzata da AILS per la Giornata mondiale della Sclerodermia prevede, negli ospedali che hanno aderito all’iniziativa, di poter effettuare gratuitamente la  videocapillaroscopia”.
La sclerodermia/sclerosi sistemica  è una patologia rara, autoimmune, che ha una prevalenza (cioè una frequenza nel- la popolazione generale) compresa fra 10-20 casi per 100000 persone e un’incidenza (comparsa di nuovi casi) di 1-2 casi per 100000 abitanti per anno; colpisce più frequentemente le donne (rapporto donne:uomini è di 10:1).
L’esordio della malattia avviene fra i 15 ed i 44 anni.
La causa è ancora sconosciuta. In alcuni pazienti, sindromi analoghe sono state osservate dopo l’esposizione ad alcune sostanze tossiche o a farmaci.
In cosa consiste la patologia?
Etimologicamente, sclerodermia significa “pelle dura”.
I segni più caratteristici sono infatti l’indurimento e l’ispessimento della cute, che sono preceduti, spesso anche per molti anni, dal fenomeno di Raynaud. Questo sintomo si riscontra in circa il 95% dei pazienti. E’ un disturbo vasospastico scatenato dall’esposizione alle basse temperature e/o dallo stress e si manifesta con pallore a cui segue cianosi (colore violaceo della pelle). Coesistono torpore e formicolii con perdita temporanea della sensibilità. Si localizza alle mani, piedi, naso ed orecchie. All’inizio, l’interessamento cutaneo è più frequente alle mani e alle dita. In seguito, e soprattutto nella forma diffusa, si estende anche in altre aree.
Sono frequenti ulcerazioni alle nocche e alla punta dei polpastrelli delle dita. La pelle presenta perdita dei peli nelle zone interessate, aspetto lucente, aderenza ai piani sottostanti, scomparsa graduale delle rughe, alterazione nel colore della pelle che può diventare spesso più scura; raramente vi è perdita della pigmentazione con colore più chiaro.
I sintomi iniziali si manifestano con episodi d’insufficienza vascolare alle estremità ed una diagnosi precoce è fondamentale in modo da consentire l’avvio di cure e terapie che possano migliorare la qualità di vita dei pazienti, evitare la disabilità, salvare delle vite e controllare alcuni degli aspetti più specifici inerenti la compromissione dei vari organi di volta in volta colpiti.
Venerdì 29 giugno si terrà la X Giornata Mondiale della Sclerodermia/sclerosi sistemica e l’Associazione Italiana Lotta alla Sclerodermia onlus, AILS  in collaborazione con FESCA – Federazione Europea delle Associazioni per la Lotta alla Sclerodermia e con altre Associazioni di settore, anche quest’anno, promuove una campagna a favore della diagnosi precoce della malattia. Sono tanti gli ospedali del territorio nazionale che hanno dato la propria disponibilità ad effettuare gratuitamente la  videocapillaroscopia .
Per saperne di più, Mutua Mba, società di mutuo soccorso leader nel panorama della Sanità Integrativa e che ha come obiettivo quello di garantire la corretta informazione, ha rivolto qualche domanda Paola Muti, Consigliere, Coordinatore Comitato Scientifico e Pubbliche Relazioni.
La promozione di campagne a favore della Sclerodermia è uno strumento importante per sensibilizzare l’opinione pubblica nei confronti della patologia e della diagnosi precoce. Quanto è importante la celebrazione della Giornata Mondiale?
“Promuovere una campagna a favore della divulgazione della patologia, soprattutto nel momento in cui la patologia è stata riconosciuta malattia rara, è importantissimo per far conoscere questa malattia ancora sottostimata. Dal momento che non esistono misure preventive, è fondamentale una diagnosi tempestiva che permetta di intervenire subito con le cure specifiche. Per questo, il 29 giugno, insieme ad Ails, è importante seguire le campagne informative organizzate, aggiornarsi e partecipare agli appuntamenti”.

In occasione della X Giornata Mondiale in primo piano c’è la diagnosi precoce con la possibilità di effettuare gratuitamente, negli ospedali aderenti all’iniziativa, la videocapillaroscopia. In cosa consiste l’esame?
 “E’ un semplice esame non invasivo microscopico dei capillari delle dita delle mani, in grado di individuare la presenza di danneggiamento di piccoli vasi. Questo esame permette allo specialista di osservare le alterazioni del micro circolo e di monitorare l’eventuale Fenomeno di Raynaud, un disturbo vaso spastico. E’ consigliato effettuare l’esame alla presenza dei seguenti sintomi: mani fredde, intorpidimento delle dita, cambio del colore della cute da bianca, rossa, blu, dovuti ad una vasocostrizione dei piccoli vasi, potrà diagnosticare un “Fenomeno di Raynaud” primario o secondario ad una malattia autoimmune, come la Sclerosi Sistemica.  In presenza di un fenomeno di Raynaud è consigliabile rivolgersi a medici specialisti reumatologi o immunologi. Non essendo nota la causa della malattia sclerodermica, purtroppo ancora è difficile se non impossibile parlare di prevenzione. Senza dubbio l’approccio più importante è rappresentato dalla diagnosi precoce e quindi, trattandosi di una malattia rara, dal riconoscimento tempestivo dei primi sintomi”.
Ad oggi ancora non esiste una cura risolutiva, ma ci sono dei provvedimenti per controllare i vari aspetti della patologia e consentire ai pazienti una migliore qualità di vita, quali sono?
“Esistono delle terapie atte a bloccare o rallentare il decorso della malattia. Per una migliore qualità di vita è necessario effettuare costantemente gli esami prescritti, per controllare alcuni degli aspetti specifici inerenti la compromissione degli organi. In effetti, terapie specifiche vengono prescritte per le manifestazioni articolari, l’interessamento dell’esofago, dello stomaco, dei polmoni, del cuore e dei reni. Alcune terapie fisiche sono utili per mantenere il tono muscolare. Recentemente, nuovi farmaci sono stati ufficialmente approvati per il trattamento delle complicanze più gravi della malattia”.
AILS per celebrare la X Giornata Mondiale della Sclerodermia ha, inoltre, ha organizzato l’evento  “Scleroderma – Twenty keywords” e  a Roma, il 27 giugno parteciperà al Convegno “Sclerosi sistemica: la ricerca, una speranza per il futuro”.
Può spiegarci meglio di cosa si tratta? E qual è il vostro impegno su tutto il territorio nazionale nei confronti dei pazienti e delle famiglie che stanno affrontando la patologia?
“Ails ha organizzato una campagna a favore della diagnosi precoce, coinvolgendo molti ospedali sul territorio nazionale (insieme ad altre associazioni) perché vengano effettuate videocapillaroscopie gratuite. Inoltre ha organizzato, in collaborazione con il CReI, un interessante evento: Scleroderma – Twenty Keywords. La mostra, che ha visto esposti i migliori scatti di Roberto Murgia, reumatologo e foto-blogger, è stata rivisitata e sono stati proposte 20 immagini molto “rinnovate”, in un ideale percorso emotivo dei pazienti, per accentuare il focus sulla patologia e consentirà di porre l’attenzione su malattie come la Sclerodermia, per le quali, ripeto, la diagnosi precoce è fondamentale.
La nostra Associazione nata nel 2002 su iniziativa di un gruppo di malati affetti Sclerosi Sistemica (Sclerodermia) è presente su tutto il territorio nazionale ed è è impegnata in attività socio sanitarie per fornire sostegno alle persone affette da Sclerodermia ed ai loro famigliari e per iniziative finalizzate a finanziare progetti di ricerca ed al miglioramento dei servizi offerti ai pazienti..”
Quali sono i progetti per il futuro e qual è il vostro messaggio?
“Particolare attenzione vorremmo dedicare alle iniziative informative/formative su tutto il territorio nazionale, articolate in convegni ed incontri, punti di ascolto dei nostri Referenti su tutto il territorio, percorsi di sostegno, gruppi di auto-mutuo-aiuto, incontri su temi bioetici e, non ultima la ricerca.
Per una migliore consultazione della nostra associazione sono al restyling il sito web e la pagina Facebook”.